อาการทางระบบประสาทผู้ป่วยเอสแอลอี
อาการผิดปกติทางระบบประสาทที่เกิดจากโรคเอสแอลอี SLEนั้น มีอาการแสดงได้หลากหลายรูปแบบเป็นได้ทั้งความผิดปกติที่มีอาการแสดงของ
- การทำงานของระบบประสาทบกพร่อง เช่น ไขสันหลังอักเสบ มีปัญหาด้านความจำ ฯลฯ
- หรืออาการของความผิดปกติทางจิต เช่น ความผิดปกติทางด้านอารมณ์ อาการเห็นภาพหลอน ในโรคSLEความผิดปกติอาจเกิดขึ้นได้ทั้งที่ระบบประสาทส่วนกลาง เช่น อาการสับสนเฉียบพลัน
- หรือเกิดความผิดปกติที่ระบบประสาทส่วนปลาย เช่น เส้นประสาทอักเสบ
- นอกจากนี้ความผิกปกติทางระบบประสาทในโรคSLEยังสามารถเป็นความผิดปกติที่เกิดขึ้นเฉพาะบางตำแหน่ง เช่น สมองขาดเลือด หรือเป็นความผิดปกติที่เกิดขึ้นแบบทั่วไป เช่น อาการทางจิต
พบผู้ป่วยส่วนใหญ่ คือร้อยละ 80 มีอาการผิดปกติของระบบประสาทในช่วง 2 ปีแรกของการวินิจฉัยโรคเอสแอลอี SLE อาการของระบบประสาทที่พบบ่อยที่สุดคืออาการชักพบร้อยละ 54 ความผิดปกติทางจิต (psychosis) พบร้อยละ 13 ภาวะสับสนเฉียบพลัน (acute confusion state) พบร้อยละ 11 เนื่องจากอาการ และอาการแสดงทางระบบประสาทในโรคเอสแอลอี SLEนั้นเป็นอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจง ดังนั้น ในการวินิจฉัยความผิดปกติทางระบบประสาทอันเนื่องมาจากโรคเอสแอลอี SLE จึงต้องอาศัยการวินิจฉัยแยกจากสาเหตุอื่นก่อน ได้แก่
- ผลแทรกซ้อนจากโรคเอสแอลอี SLE เช่น ภาวะหลอดเลือดอุดตันในภาวะหลอดเลือดแข็ง (atherosclerosis) ก่อนวัยในผู้ป่วยไตอักเสบSLEที่มีความดันโลหิตสูง การมีลิ่มเลือดอุดตันเนื่องมาจากภาวะแอนติฟอสโฟไลปิด หรือภาวะมีการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดไวผิดปกติในผู้ป่วยกลุ่มอาการเน็ปโฟรติค ในผู้ป่วยที่มีภาวะหลอดเลือดสมองอุดตัน ภาวะเกลือแร่ไม่สมดุลในผู้ป่วยที่มีอาการสับสน
- ผลแทรกซ้อนจากการรักษาโรคเอสแอลอี SLE เช่น การเกิดเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากยาบางชนิด เช่น ibuprofen, intravenous immunoglobulin, sulindac, naproxen, diclofenac การเกิดเนื้องอกในสมองเทียมจากยา (drug induced pseudo-tumor cerebri) จากยาคุมกำเนิดชนิดรับประทาน และยา sulfonamide ความผิดปกติทางอารมณ์ไปจนถึงอาการผิดปกติทางจิตจากยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ขนาดสูง หรืออาการกล้ามเนื้ออักเสบจากยาลดไขมันกลุ่ม statin หรือ ผลจากยาเกินขนาด เช่น ยาต้านซึมเศร้า ยากันชัก ผลจากยากดภูมิต่อคุ้มกันร่างกายทำให้มีการติดเชื้อในสมอง เช่น เยื่อหุ้มสมองอักเสบ สมองอักเสบ ฯลฯ
- ความผิดปกติร่วมที่เกิดจากสาเหตุอื่นที่ไม่เกี่ยวข้องกับโรคลุปัส เช่น เนื้องอก อุบัติเหตุโรคทางระบบต่อไร้ท่อ เช่น คอพอกเป็นพิเศษ การทำงานของคอพอกผิดปกติ หรือผู้ป่วยมีพื้นฐานโรคทางจิตอยู่เดิม ฯลฯ
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
การตรวจทางห้องปฏิบัติการในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติทางระบบประสาทในโรคSLE นั้นขึ้นกับอาการ และอาการแสดงของผู้ป่วยต่ละราย ต้องพิจารณาตามความเหมาะสมเป็นราย ๆ ไป เช่น
- พิจารณาการตรวจน้ำไขสันหลังในผู้ป่วยเอสแอลอี ที่สงสัยเยื่อหุ้มสมองอักเสบ
- การทำการตรวจหลอดเลือดสมอง (cerebral angiogram) ในผู้ป่วยเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองที่สงสัยภาวะหลอดเลือดในสมองโป่งพอง
- การทำการตรวจคลื่นสมองในผู้ป่วยเอสแอลอี ที่มีอาการชัก และสงสัยภาวะลมชัก เป็นต้น
- ส่วนการตรวจเพื่อแสดงความผิดปกติในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางในปัจจุบันนั้นมีความหลากหลาย มีการตรวจเพื่อแสดงความผิดปกติของโครงสร้างสมอง เช่น computed tomography (CT) และ magnetic resonance imaging (MRI) สำหรับโรงพยาบาลขนาดใหญ่อาจมีการตรวจเพื่อแสดงความผิดปกติของการทำงานของสมอง เช่น การตรวจ positron emission tomography (PET), Single photon emission computed tomography (SPECT), perfusion weighted imaging (PWI), magnetization transfer imaging (MTI), diffusion weighted imaging (DWI)
การรักษา
อาการผิดปกติทางระบบประสาทที่เกิดจากโรคเอสแอลอี SLEนั้นมีความหลากหลาย อาการไม่เฉพาะเจาะจง เป็นความผิดปกติของระบบประสาทส่วนปลาย หรือระบบประสาทส่วนกลางก็ได้ มีความรุนแรงตั้งแต่เล็กน้อยเช่น ปวดศีรษะเล็ก ๆ น้อย ๆ ไปจนถึงอาการไม่รู้สึกตัว ความผิดปกติทางระบบประสาทที่เกิดขึ้นสามารถเกิดได้จากหลากหลายกลไก เช่น
อาจเกิดจากภาวะภูมิต้านทานกระตุ้นเซลล์ประสาท
ซึ่งอาจทำให้เซลล์ประสาทตื่นตัวผิดปกติ ได้รับบาดเจ็บ หรือตาย (immune-mediated neuronal excitation/ injury/ death) หรือเกิด demyelination ซึ่งความผิดปกติกลุ่มนี้ต้องการการรักษาด้วยยากดภูมิต้านทาน
ในขณะที่กลุ่มอาการอันเนื่องมาจากการขาดเลือด หรือการไหลเวียนโลหิตผิดปกติจากหลอดเลือดที่ผิดปกติ มีลิ้มเลือดในหลอดเลือดมักจะสัมพันธ์กับกุ่มอาการ antiphospholipid กลุ่มนี้ต้องการการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด
ผู้ป่วยที่มีผิดปกติทางระบบประสาทนั้นสิ่งสำคัญที่สุดคือการวินิจฉัย โดยแพทย์ควรตรวจประเมินผู้ป่วยโรคSLEเช่นเดียวกันกับผู้ป่วยที่มีความผิดปกติทางระบบประสาททั่วไป และหาสาเหตุอื่น ๆ ที่อาจทำให้ผู้ป่วยมีความผิดปกติ เช่น ยา การติดเชื้อ ความผิดปกติทางเมตาบอลิซึม ฯลฯ ก่อนวินิจฉัยอาการผิดปกติทางระบบประสาทนั้น ๆ เกิดจากโรคSLE
การรักษาอาการผิดปกติทางระบบประสาทที่เกิดจากโรคSLEนั้น หากผู้ป่วยมีอาการของนอกระบบประสาทที่กำเริบร่วมด้วย ให้การรักษาตามความรุนแรงโดยรวมของโรค แต่หากผู้ป่วยมีเพียงอาการผิดปกติทางระบบประสาทควรพิจารณาการรักษาตามความรุนแรงของอาการ และตามกลไกการเกิดโรคดังกล่าวข้างต้น
- อาการผิดปกติทางระบบประสาทที่ไม่รุนแรง เช่น ปวดศีรษะ ลมชัก ความผิดปกติทางอารมณ์ เช่น ซึมเศร้า โรคกังวล การสูญเสียความสามารถของสมองเล็กน้อย โดยเฉพาะที่เกี่ยวข้องกับความจำ (mild cognitive impairment) อาจให้การรักษาแบบประคับประคองตามอาการ เช่น ยากันชัก การให้หารยาต้านซึมเศร้า ปรึกาจิตแพทย์ให้ยาทางจิตเวช ฯลฯ
- อาการผิดปกติทางระบบประสาทที่มีความรุนแรงเน่องมาจากกลไกการอักเสบ เช่น ภาวะสับสนเฉียบพลัน เยื่อหุ้มสมองอักเสบที่ไม่ได้เกิดจากการติดเชื้อ ไขสันหลังอักเสบ เส้นประสาทตาอักเสบ อาการชักที่ควบคุมไม่ได้ ปลายประสาทอักเสบ หรืออาการทางจิตที่รุนแรง ผู้ป่วยควรได้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ ร่วมกับยากดภูมิต้านทาน เช่น azathioprine หรือ cyclophosphamide
- ในผู้ป่วยที่มีอาการผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางนั้นพบว่าการรักษาด้วย cyclophosphamide ให้ผลดีจากการรายงานกลุ่มผู้ป่วย และหนึ่งการศึกษาวิจัยทางคลินิกเชิงทดลองแบบสุ่มที่มีกลุ่มควบคุม หากอาการไม่ตอบสนองต่อการรักษาอาจพิจารณาการรักษาทางเลือก เช่น การฟอกเลือด (plasma exchange) การให้อิมมูโนโกบูลิน ทางหลอดเลือดดำ
- การใช้การรักษาชีวะบำบัดรักษาอาการผิดปกติทางระบบประสาทที่มีความรุนแรงนั้นมีรายงานการใช้ rituximab ในผู้ป่วย 10 รายที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาซึ่งผู้ป่วยมีอาการผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง ได้แก่ ภาวะสับสนเฉียบพลัน ชัก อาการทางจิต และสมองเสื่อม พบว่าผู้ป่วยมีอาการดีขึ้นหลังได้รับ rituximab ยังไม่มีการศึกาวิจัยทางคลินิกเชิงทดลองแบบสุ่มที่มีกลุ่มควบคุมสำหรับอาการผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง สำหรับการรักษาชีวะบำบัดรักษา เนื่องจากอาการผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางมักเป็นเงื่อนไขที่ถูกต้องตัดออกจากการศึกษาวิจัยยาใหม่
